Sinir Kılıfı Tümörleri Nedir?
Sinir kılıfı tümörleri, periferik sinirleri çevreleyen Schwann hücreleri veya diğer destekleyici yapılardan kaynaklanan nadir görülen tümörlerdir. Bu tümörler iyi huylu (benign) ya da kötü huylu (malign) olabilir. İyi huylu tümörler genellikle yavaş büyürken, kötü huylu tümörler çevre dokulara ve uzak organlara yayılabilir.
Başlıca Sinir Kılıfı Tümörü Türleri
- Schwannom: En sık görülen iyi huylu tümör; sinirin bir tarafından köken alır ve sinir liflerini genellikle zarar vermeden sarmalar.
- Nörofibrom: Sinirin içine yayılan, çoğu zaman nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile ilişkili tümör.
- Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü (MPNST): Çok daha agresif seyirli ve nadir görülen kötü huylu bir tümör türüdür.
Tanı Yöntemleri
Güncel tanı yöntemleri, tümörün konumunu, yapısını ve yayılım durumunu detaylı bir şekilde ortaya koymayı hedefler:
- Fiziksel Muayene: Sinir boyunca hassasiyet, kitlenin palpasyonu ve nörolojik defisitlerin değerlendirilmesi.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Yumuşak dokuların detaylı incelenmesinde çok etkilidir. Schwannomlarda karakteristik “hedef belirti” görülebilir.
- Ultrasonografi: Yüzeyel lezyonların değerlendirilmesinde kullanılabilir.
- Biyopsi: Şüpheli veya malignite riski taşıyan tümörlerde kesin tanı için uygulanır.
Tedavi Yöntemleri
Tedavi seçimi, tümörün iyi/kötü huylu olmasına, büyüklüğününe, konumuna ve hastanın genel durumuna göre belirlenir.
1. Cerrahi Yaklaşımlar
- Total Eksizyon: İyi huylu tümörlerde, sinire minimal zarar vererek tümörün tamıyla çıkarılması hedeflenir.
- Nöromonitörizasyon: Cerrahi sırasında sinir fonksiyonunun korunması için kullanılır.
- Radikal Cerrahi: Malign tümörlerde, geniş doku rezeksiyonu ile birlikte yapılabilir.
2. Radyoterapi
Malign sinir kılıfı tümörlerinde cerrahi sonrası tamamlayıcı tedavi olarak veya rezeksiyonun mümkün olmadığı durumlarda tercih edilir.
3. Kemoterapi
MPNST gibi agresif kötü huylu tümörlerde kullanılabilir, ancak genellikle sınırlı etkinliğe sahiptir. Yine de, bazı yeni kemoterapi rejimleriyle umut verici sonuçlar alınmaya başlanmıştır.
4. Hedefe Yönelik Tedaviler ve Klinik Araştırmalar
Genetik mutasyonlara yönelik özelleştirilmiş yeni nesil hedefe yönelik tedavi ajanları, özellikle nörofibromatozis ile ilişkili tümörlerde çalışılmaktadır.
Erken Tanının Önemi
Sinir kılıfı tümörleri erken evrede saptandığında, cerrahi ile tam şifa sağlanabilir. Nörolojik semptomların (karıncalanma, ağrı, kas güçsüzlüğü) erken fark edilmesi ve profesyonel bir değerlendirme için KBB veya nöroşürurji uzmanına başvurulması önemlidir.